一、任务来源

 本项目为自选课题

二、应用领域和技术原理

1. 甲状腺显示胸腺样分化癌（carcinoma showing thymus-like differentiation, CASTLE）是一种发生于甲状腺的特殊类型的罕见恶性肿瘤，又称甲状腺内上皮样胸腺瘤、原发性甲状腺胸腺瘤等，其组织形态和免疫学表型与胸腺癌相似。自1985年Miyauchi等首次报到以来，国内外病例报道数不足100例。2004年WHO将其列为独立病理类型的甲状腺恶性肿瘤。由于该肿瘤罕见，目前治疗方案尚不确定。

2.循证医学是遵循临床研究证据的医学，其核心思想是在医疗决策中将临床证据、个人经验与患者的实际情况和意愿三者相结合。针对这种罕见的甲状腺癌，提出临床治疗上面临的问题，该类型甲状腺癌病理诊断有哪些特点？手术治疗及合理的辅助放化疗方案是什么？患者的预后如何？

3.采用循证医学的方法，检索PubMed、CNKI数据库，获得以下证据。

(1).影像学检查在诊断上无特殊表现；

(2).免疫组织化学方法能确诊该肿瘤，角蛋白具有免疫反应性，降钙素和甲状腺球蛋白阴性，CD5呈阳性；

(3).手术为其主要的治疗方法，可采取淋巴结清扫加甲状腺叶切除，甲状腺次全切及甲状腺全切；

(4)甲状腺显示胸腺样分化癌对放疗有效，放疗对局部淋巴结转移的患者效果明显，对复发的患者治疗仍然有效果；对化疗有效；

(5)患者手术后是否需放射性碘剂治疗，无相关文献报道；

(6)分化型甲状腺癌的患者口服甲状腺素片抑制治疗效果已肯定，但甲状腺显示胸腺样分化癌患者甲状腺素片替代治疗对愈后的改善尚无文献报道。

  4.对本组患者制定治疗方案：对癌灶小于4cm的患者，行Ⅵ区淋巴结清扫+病灶所在甲状腺叶及峡部切除术；对癌灶大于4cm的患者，行Ⅵ区淋巴结清扫+甲状腺全切。术后第3周行颈前区放疗60Gy，予以顺铂化疗5个疗程，每次间隔2周。并坚持口服尤甲乐。所有患者随访期间均存活，无复发和转移。

三、成果的创造性、先进性

  1.甲状腺显示胸腺样分化癌无规范的治疗方案。首次提出治疗方案为：对癌灶小于4cm的患者，行Ⅵ区淋巴结清扫+病灶所在甲状腺叶及峡部切除术；对癌灶大于4cm的患者，行Ⅵ区淋巴结清扫+甲状腺全切。术后第3周行颈前区放疗60Gy；予以顺铂化疗5个疗程，每次间隔2周；并坚持口服尤甲乐。

  2.切除病灶所在甲状腺叶及峡部，保留甲状腺健侧叶可以取得良好的预后；对该疾病首次采用口服甲状腺素片抑制治疗，取得良好的预后。

  3.2004年WHO将该疾病列为独立病理类型的甲状腺恶性肿瘤。本组病例为国内随访时间最长，且无复发和转移。

四、应用情况及存在的问题

  本组病例保持随访的最长时间已有7年，经临床治疗观察取得了良好的疗效。加深了对该肿瘤的认识，所采用的治疗方案为临床治疗提供思路，为判断预后提供帮助。由于该肿瘤极其罕见，国内外报道不足100例，对该肿瘤认识不足，本组病例为9例，对一种疾病的规范化及系统的治疗还需要更长的时间、更多的病例来观察和考验。